עייפות או מחלה אוטואימונית (מחלת חיסון עצמי)?
מהי מיאסטניה גרביס?
מיאסטניה גרביס היא מחלה אוטואימונית. המערכת החיסונית בגוף פוגעה בקולטנים הנמצאים בשריר, וכך גורמת לחולה להרגיש בו חולשה עזה. הקולטנים חיוניים כדי שהשריר יידע מתי להתכווץ ולנוע. לדוגמה, כאשר אנחנו רוצים להרים את היד, מוחנו שולח אימפולס שעובר דרך סיבי עצב במוח, ממנו לחוט השידרה, משם לסיבי עצב ביד, ובסופו של דבר מגיע לשריר, כדי שזה יתכווץ ונוכל לבצע את התנועה המבוקשת – להרים את היד. בין העצב לשריר יש מעבר הנקרא צומת עצב שריר. כאשר הצומת פגוע, השריר מתקשה להתכווץ ונחלש.
הדבר הייחודי בחולשה של מיאסטניה גרביס, הוא שהגוף מצליח להתמודד עם הפגם בתנועה אחת או שתיים, אבל כאשר חוזרים על אותה תנועה מספר פעמים, המערכת נחלשת והתנועה הופעת לפחות טובה, השריר מתעייף.בעברית, עייפת של השריר היא מחלה אוטואימונית, מחלה הנגרמת מתגובה מוטעית של מערכת החיסון נגד תאים ורקמות בריאים, ללא נוכחות של גורם זר כחיידק או נגיף. כתוצאה מכך נוצרים נוגדנים נגד מרכיבים עצמיים, דלקות ופגיעה בקולטנים הנמצאים בשרירים. כתוצאה מכך, יחוש החולה חולשה בשרירים, משום שהקולטנים חיוניים כדי שהשרירים "ידעו" מתי להתכווץ. כלומר, כשאנחנו רוצים לעשות איזושהי תנועה, לדוגמא עם היד – המוח שולח אימפולסים אשר עוברים דרך סיבי עצב במוח ומשם לחוט השדרה, לסיבי עצב ביד ובסופו של דבר לשריר, כדי שיתכווץ ויבצע את התנועה. בין העצב לשריר יש מעבר שנקרא צומת עצב שריר. כאשר פגיעה מתרחשת שם, השריר לא מתכווץ נכון וזה גורם לחולשה של השריר. הדבר הייחודי בסוג של חולשה זה הוא שהרבה פעמים כאשר עושים תנועה פעם אחת, המערכת מצליחה להתמודד עם הפגם ולא חשים בו. יחד עם זאת, כאשר חוזרים על אותה תנועה מספר פעמים, המערכת נחלשת והתנועה הופכת לפחות טובה. למעשה מופיעה התעייפות.
השרירים שנפגעים במחלה זו הם שרירי העיניים שמזיזים את גלגלי העיניים ומרימים את העפעפיים וכן, השרירים שאחראים על דיבור ובליעה. עקב כך, רוב התופעות של החולים מאופיינות בצניחה של העפעפיים, תנועות עיניים לא מתואמות עם תוצאה של ראיה כפולה. כמו כן, יש לעיתים הפרעות בדיבור, דיבור מהאף, ולפעמים הפרעה בבליעה של נוזלים – קשה יותר לשתות מים מאשר לאכול מזון מוצק. בנוסף, בקרב החולים הקשים ניתן להרגיש גם חולשה והתעייפות של שרירי הידיים, הרגליים ושרירי הנשימה.
ממה המחלה נגרמת?
למחלה זו ישנם שני סוגים. הסוג הראשון הוא לרוב מולד ותורשתי. מדובר במחלה מאוד נדירה אשר תוקפת לרוב ילדים או אנשים צעירים. הסוג השני של המחלה הוא אוטואימוני. מדובר במחלה של מערכת החיסון, כאשר יש נוגדנים שהגוף מייצר שתוקפים מרכיבים מסוימים בתוך הצומת עצב – השריר.
כיצד מאבחנים את המחלה?
הבדיקה הנוירולוגית מאשרת את חולשת והתעייפות השרירים הפגועים. על מנת לאבחן את המחלה, הרופאים מבצעים בדיקות עזר.
האם יש קבוצות סיכון?
למחלה שני גלים עיקריים: ילדות ונשים צעירות, או בגיל מבוגר יותר, לאחר גיל 60, שם האחוז בין גברים לנשים הוא דומה.
מהו הטיפול למחלה?
הטיפול במחלה מורכב מכמה רבדים. תחילה, טיפול סימפטומטי בתסמיני החולשה והעייפות – יש תרופה שיכולה לעזור לצומת עצב שריר לתפקד בצורה נכונה יותר ולמעשה, גורמת להפחתה בחולשה. הרובד השני מבוסס על טיפולים המכוונים למערכת החיסון ומדכאים אותה. קיימות מספר תרופות בקבוצה זו, הבחירה הינה בהתאם למצב המטופל ולתגובה הקלינית לטיפולים קודמים. בחלק מהמטופלים יש צורך בניתוח לכריתת בלוטת התימוס, אשר יושבת בחלק העליון של בית החזה, היות שיודעים שמדובר רקמה שתורמת ליצירת נוגדנים למחלה. בנוסף, לאחרונה, אושרה לטיפול בארה"ב, באירופה ואף בישראל, תרופה חדשה הפועלת באופן יותר ספציפי על המנגנון החיסוני הגורם למחלה. התרופה החדשה נבדקה במחקרים קליניים ונמצאה יעילה בצורה משמעותית מהתרופות הקודמות, בעיקר בחולים עם מחלה קשה, עבורם הטיפולים הקיימים אינם יעילים עוד ובנוסף נמצאה יעילה בחולי מיאסטניה גרביס בארץ ובעולם.